Дистония торсионная

(disbasia lordosica progressivа) – наследственное (с рецессивным и доминантным типом генетической трансмиссии) хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся своеобразными изменениями мышечного тонуса, медленными тоническими гиперкинезами мышц туловища и конечностей и появлением патологических поз, отчего вторично развиваются искривления позвоночника, особенно лордоз. Могут иметь место другие виды насильственных движений. Предполагается, что первичный биохимический дефект при торсионной дистонии связан с дисметаболизмом катехоламинов в ЦНС. При 1. генерализованной форме болезни судороги возникают в мышцах туловища, шеи и конечностей, резко усиливающиеся в вертикальном положении тела, при ходьбе, произвольных движениях. Во время сна гиперкинез исчезает. При 2. локальной или ограниченной форме болезни судороги захватывают ограниченные группы мышц, отдельные конечности. Например, развиваются писчий спазм, неправильная установка стопы, спастическая кривошея. Различают также 3. вариант болезни с преобладанием мышечной ригидности и 4. вариант с преобладанием гиперкинезов. Заболевание начинается в возрасте от 5 до 25 лет. Существуют, наконец, 5. симптоматические формы торсионной дистонии, протекающие более благоприятно. Заболевание следует отличать от двойного атетоза (проявляется медленными «червеобразными» гиперкинезами, в основном, в дистальных отделах конечностей) и гепатоцеребральной дистрофии (см.). Лечение: при преобладании явлений экстрапирамидной ригидности - назначение леводопы, мидантана, а также седуксена (для купирования гиперкинезов); при гиперкинетической форме болезни – назначение препаратов фенотиазинового и бутирофенонового ряда, то есть альфа-адреноблокаторов (трифтазина, галоперидола и др.). Применяют также ортопедическое лечение и, в тяжёлых случаях, - хирургическое вмешательство.

* * *
Хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся нерегулярно повторяющимися изменениями тонуса мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей, от гипотонии до экстрапирамидной ригидности, приводящими к возникновению медленных гиперкинезов с тенденцией к вращательным движениям, иногда к застыванию в фиксированной позе.